Akustikusneurinom des Hörnervs

Die Krankheit, die besser als Akustikusneurinom bekannt ist, hat alternative Namen: vestibuläres (oder akustisches) Schwannom und Akustikusneurinom. Die Symptome beginnen sich in 95 % der Fälle in Form einer fortschreitenden Schwerhörigkeit zu manifestieren, die in 60 % von Geräuschen oder Klingeln in den Ohren begleitet wird. Die Schwierigkeit, die Symptome des Akustikusneurinoms zu erkennen und die Krankheit zu behandeln, besteht darin, dass das langsame Wachstum des Tumors eine lange asymptomatische Periode sowie das allmähliche Auftreten klinischer Manifestationen verursacht.

Entdeckungs- und Studiengeschichte

Im Jahr 1777 führte Sandyfort eine Autopsie durch, die zu einer Beschreibung eines dichten gutartigen Tumors des Hörnervs führte, der sich an der Austrittsstelle der vestibulären Cochlea- und Gesichtsnerven mit dem Hirnstamm verspleißt und in die Gehörgang des Schläfenbeins. Der Forscher kam zu dem Schluss, dass diese Formation die Ursache für die Taubheit des Patienten im Laufe des Lebens war.

Im Jahr 1830 war Charles Bell der erste, der zu Lebzeiten einen Patienten diagnostizierte, was nach dem Tod des Patienten bestätigt wurde. Bell konzentrierte sich auf häufige Kopfschmerzen, Taubheit, Verlust des Geschmacksempfindens, Trigeminusneuralgie und einige andere Anzeichen und Beschwerden eines Patienten, der ein Jahr nach der Untersuchung starb.

Der erste chirurgische Eingriff zur Entfernung der eingekapselten Formation des Kleinhirnbrückenwinkels wurde 1894 von Charles Ballance durchgeführt. Trotz der Tatsache, dass während der Operation die Strukturen des Trigeminus- und Gesichtsnervs beschädigt wurden und aufgrund der Komplikation eine Enukleation des Auges erforderlich war, konnte der medizinische Eingriff als erfolgreich bezeichnet werden, da der Patient danach mehr als 12 Jahre lebte.

Harvey Cushing, der Begründer der Neurochirurgie in den Vereinigten Staaten, machte einen schwierigen Weg, die postoperative Sterblichkeit zu reduzieren. Nach der ersten Operation im Jahr 1906, die mit dem Tod des Patienten endete, verzichtete der Neurochirurg zunächst auf die vollständige Entfernung des Neuroms, wodurch die Sterblichkeitsrate um bis zu 40% gesenkt werden konnte. Und später, mit der Verbesserung der Technik, konnte die postoperative Sterblichkeitsrate auf 7,7% gesenkt werden. Von 176 durch Cushing entfernten Neuromen repräsentierten jedoch nur 13 Fälle eine vollständige Entfernung.

Seit 1917 hat Cushings Nachfolger Walter Dandy die Technik durch einen subokzipitalen Zugang zur hinteren Schädelgrube perfektioniert, der durch die Penetration eines Teils des Hinterhauptbeins möglich wurde. Dadurch sank die Sterblichkeitsrate auf 2,4%. Bis heute ist der chirurgische Eingriff beim Akustikusschwannom jedoch mit ernsthaften Risiken für die Gesundheit der Patienten verbunden.

Die Einführung der Radiochirurgie durch Lars Lexell ermöglichte es daher, die Behandlungsqualität von Neurinomen bis zu einer Größe von 3 cm dramatisch zu verbessern.

Morphologie, Ursachen und Mechanismen des Auftretens von akustischen Erkrankungen

Das Neoplasma wird als runder (oder unregelmäßig geformter) knollenförmiger dichter Knoten beschrieben, der außen eine verbindende Kapsel und diffuse oder lokale zystische Hohlräume mit einer bräunlichen Flüssigkeit im Inneren hat. Abhängig von der Blutversorgung kann die Farbe des Neoplasmas sein:

• blassrosa mit rötlichen Flecken (meistens),
• zyanotisch (mit venöser Stauung),
• braun-braun (mit Blutungen).

Eine gutartige Formation besteht aus Zellen, die eine Struktur wie Palisaden bilden, zwischen deren Elementen sich Abschnitte befinden, die aus Fasern bestehen. Im Zuge der Proliferation wird das Gewebe dichter, es treten Pigmentablagerungen aus Eisenoxid (Hämosiderin) auf.

Das VIII. FMN-Paar umfasst den vestibulären Teil (der Informationen von den vestibulären Rezeptoren zu den Gehirnzentren überträgt) und den auditiven Teil. In den meisten Fällen tritt im vestibulären Teil ein Neurom auf, das beim Wachsen benachbarte Abschnitte zusammendrückt. Da neben dem N. vestibularis cochlearis noch eine Reihe anderer verlaufen (ternär, abducers, vagus, glossopharyngeal, fazial), spiegelt sich ihre Kompression auch in charakteristischen Zeichen wider.

Die Ursachen dieser gutartigen Bildung sind nicht vollständig geklärt.

Es besteht kein direkter Zusammenhang zwischen unilateralen Neurinomen und Ätiofaktoren. Die bilaterale Form ist bei Patienten mit genetisch bedingter Neurofibromatose Typ II stabil fixiert. Das Erkrankungsrisiko der Nachkommen beträgt 50 %, wenn die Eltern ein abnormes Gen haben.

Es gibt drei Stadien des Vestibularisschwannom-Wachstums:

1. Die erste ist durch eine Bildungsgröße von bis zu 2-2,5 cm gekennzeichnet, die zu Hörverlust und vestibulären Störungen führt.
2. Bei der zweiten wächst sie unter Druck auf den Hirnstamm auf eine Größe von 3-3,5 cm ("Walnuss") heran. Dies trägt zum Auftreten von Nystagmus und Ungleichgewicht bei.
3. Das dritte Stadium tritt auf, wenn die Formation auf die Größe eines Hühnereis anwächst, mit Symptomen der Kompression der Gehirnstrukturen, Schluck- und Speichelflussstörungen sowie der Sehfunktion. In diesem Stadium treten irreversible Veränderungen im Hirngewebe auf, und aufgrund der Tatsache, dass das Schwannom inoperabel wird, tritt der Tod ein.

Symptome

Beim typischen Krankheitsverlauf werden als erste Anzeichen Hörstörungen (bei 95 % der Patienten) und Schwindel (seltener) registriert. Meistens (in 60% der Fälle) werden akustische Effekte in Form von Geräuschen, Klingeln oder Brummen auf der Seite des Neoplasmas das einzige Symptom des Anfangsstadiums der Krankheit. Es kommt vor, dass Hörverlust merklich und scharf auftritt. Eine Schwerhörigkeit kann sich jedoch für den Patienten fast unmerklich manifestieren, und die Geräusche klingen mit dem Auftreten anderer Symptome ab.

Im Anfangsstadium werden in zwei von drei Fällen auch vestibuläre Störungen erfasst. Sie manifestieren sich:

• Schwindel, der sich bei dieser Krankheit allmählich mit zunehmender Intensität manifestiert,
• Instabilität beim Drehen von Kopf und Körper,
• Nystagmus, der bei Blick auf den Ort des Neoplasmas ausgeprägter ist.

Am häufigsten sind Teile der Hör- und Gleichgewichtsnervenstrukturen gleichzeitig betroffen. In einigen Fällen kann jedoch nur eines der Teile betroffen sein.

Manchmal werden vestibuläre Krisen aufgezeichnet, die durch Übelkeit und Erbrechen vor dem Hintergrund von Schwindel gekennzeichnet sind.

Mit zunehmender Bildung und Schädigung benachbarter Strukturen werden die Symptome durch Anzeichen dieser Läsion ergänzt. Die Größe des Neoplasmas entspricht jedoch nicht immer der Schwere der Symptome. Der Grad hängt neben der Größe von der Wachstumsrichtung und Lokalisation des Schwannoms ab. Bei einer großen Größe kann ein Schwannom also schwächere Symptome zeigen als ein kleines und umgekehrt.

Die Kompression der Strukturen des Trigeminusnervs verursacht schmerzende Schmerzen im Gesicht und Taubheitsgefühle und Kribbeln von der Seite des Neoplasmas. Solche Schmerzen können nachlassen oder sich verstärken und dann dauerhaft werden. Manchmal wird dieser Schmerz mit Zahnschmerzen verwechselt oder mit Trigeminusneuralgie verwechselt. Es kommt vor, dass Schmerzen im Hinterkopf von der Seite der Formation auftreten.

Parallel zu diesen Prozessen (manchmal etwas später) treten Symptome auf, die mit peripheren Läsionen der Gesichts- und Abducensnerven verbunden sind:

• Gesichtsasymmetrie durch Parese der Gesichtsmuskeln,
• Geschmacksverlust in 2/3 der Zungenvorderseite,
• Verletzung des Speichelflusses,
• konvergentes Schielen
• Doppelbilder mit Verschiebung (Diplopie).

Wenn im inneren Gehörgang eine gutartige Masse wächst, können die Symptome des Quetschens bereits in den ersten Stadien der Erkrankung auftreten.

Eine weitere Zunahme der Bildung führt zu Beeinträchtigungen der Kehlkopffunktionen, Schluck- und Rachenreflexstörungen, Sensibilitätsverlust der restlichen Zunge.

Zu den späten Symptomen der Krankheit gehören ein Anstieg des Hirndrucks, der zu einer Verletzung der Sehfunktion führt, die gesamte Art von Kopfschmerzen mit einer Konzentration im Hinterkopf- und Frontalbereich. Es kommt zu systematischem Erbrechen.

Diagnose

Im Anfangsstadium der Krankheit sollte es von ähnlichen Manifestationen von Labyrinthitis, Morbus Menière, Cochlea-Neuritis und Otosklerose getrennt werden. Die Diagnose der Krankheit wird von einem Otoneurologen oder bei einem gemeinsamen Termin mit einem Neurologen und einem HNO-Arzt durchgeführt. Bei Bedarf werden ein Vestibulologe, ein Augenarzt und manchmal auch ein Zahnarzt an der Untersuchung beteiligt.

Die Untersuchung beginnt mit einer Überprüfung des Nervensystems und des Gehörs, und bei Verdacht auf ein Schwannom werden eine Reihe diagnostischer Verfahren vorgeschrieben, die es ermöglichen, den Verdacht mit hoher Wahrscheinlichkeit zu bestätigen:

• Zur initialen Festlegung einer Behandlungsstrategie und zur Datenerhebung zum späteren Vergleich ist ein Reintonaudiogramm erforderlich.
• Elektronystagmographie. Eine wirksame Anwendung ist nur bei einer ausgeprägten Form der Krankheit möglich, da das Neurom zwar im unteren Teil des Vestibularapparats lokalisiert ist, die Methode jedoch nicht den Nachweis ermöglicht.
• CT-Scan des Gehirns. Bei einer Größe des Neoplasmas bis zu 1 cm ist es problematisch, es mit Hilfe eines CT-Bildes zu erkennen. Und bei einer Größe von bis zu 2 cm werden nur 40 % der Tumoren erkannt, es sei denn, es werden extra Kontrastmittel zur leichteren Diagnose eingesetzt. Wenn Färbemarker in das Blut eingebracht werden, werden sie vom Neoplasma absorbiert und die Röntgendichte erhöht sich um ein Vielfaches. Die erkannten Formationen sind häufiger abgerundet und haben glatte Umrisse.
• Die MRT zeigt eine glatte Kontur des Neoplasmas mit Deformation des Kleinhirns, des Hirnstamms und eines Streifens des Signals "CSF-Lücke" entlang der Peripherie des Tumors.
• Röntgenaufnahme nach Stenvers mit einer Momentaufnahme des Schläfenbeins. Eine Vergrößerung des inneren Gehörgangs wird ein Zeichen für die Entwicklung der Krankheit.

Behandlung mit medizinischen und volkstümlichen Methoden

Das Ergebnis der Behandlung hängt von der rechtzeitigen Erkennung und Größe des Tumors ab. Wenn in den ersten beiden Stadien ein Neurom diagnostiziert wird, ist die Prognose günstig. Die radiochirurgische Entfernung des Tumors stoppt die Wiederaufnahme des Wachstums in 95% der Fälle. Gleichzeitig wird die Arbeitsfähigkeit des Patienten wiederhergestellt, er kehrt zu seiner vorherigen Lebensweise zurück. Die offene Chirurgie hat eine ungünstigere Prognose, verbunden mit dem Risiko einer Schädigung verschiedener Nervenstrukturen und/oder eines Hörverlustes. Im dritten Krankheitsstadium ist die Prognose ungünstig. Vitale Hirnstrukturen sind kompressionsgefährdet. Bei der Behandlung von Neurom des Hörnervs mit Volksheilmitteln werden keine Vorhersagen getroffen, da keine Beweise für die Wirksamkeit von Volksmethoden vorliegen.

Medizinischer Ansatz

Da jede der Behandlungsmethoden sowohl Vorteile als auch Risiken hat, sprechen sie nicht über den einzig möglichen Ansatz, sondern über die möglichen Taktiken der medizinischen Kontrolle und Intervention.

1. Das abwartende Management umfasst die Überwachung des Hörzustands mit Audiometrie und Veränderungen der Symptome. Das Tumorwachstum wird mittels MRT und CT überwacht: in den ersten zwei Jahren einmal alle sechs Monate, dann einmal jährlich. Bei instabilem Bildungsverhalten wird der Prüfungsplan geändert. In der Regel wird die gleiche Taktik angewendet, wenn im MRT zufällig Neurome entdeckt werden, wenn die Entwicklung der Pathologie ohne klinische Symptome verläuft. Es wird auch bei der Beobachtung älterer Menschen mit Langzeitschwerhörigkeit eingesetzt.
2. Taktiken, die darauf abzielen, den Zustand des Patienten zu lindern. Dazu werden entzündungshemmende, schmerzstillende und harntreibende Medikamente verwendet.
3. Der Einsatz der Strahlentherapie ermöglicht die Behandlung des Akustikusneurinoms ohne Operation. Der Tumor kann nicht mit Bestrahlung entfernt werden, aber sein Wachstum kann gestoppt und somit eine Operation vermieden werden.
4. Die stereotaktische Radiochirurgie (SRS) beinhaltet die Entfernung von Neurinomen bis zu einer Größe von 3 cm. Sie ist auch für ältere Menschen nach subtotaler Resektion (mit verlängertem Wachstum) und in Fällen indiziert, in denen das Risiko einer offenen Operation aufgrund einer somatischen Pathologie erhöht ist.
5. Eine offene Operation zur Entfernung eines Tumors wird verschrieben, wenn er zu groß wird oder eine spürbare Wachstumsdynamik aufweist, sowie in Fällen, in denen die Radiochirurgie nicht geholfen hat.

Die Entscheidung über die chirurgische Entfernung wird auf der Grundlage einer Kombination von Faktoren getroffen, darunter: Tumorgröße, Alter des Patienten, Hörqualität und Qualifikation des Chirurgen. Abhängig von den Zugangswegen zum Neoplasma werden folgende Typen unterschieden:

• Subokzipital. Die Operation wird mit hoher Wahrscheinlichkeit durchgeführt, das Gehör zu erhalten.
• Translabyrinthisch. Es gibt mehrere Möglichkeiten, die alle ein hohes Risiko für Hörschäden bergen.
• Der infratemporale Weg ist anwendbar, wenn kleine Neurome durch die mittlere Schädelgrube (MF) entfernt werden.

Traditionelle Methoden

In Fällen, in denen eine Operation zur Hemmung des Tumorwachstums und zur Verkleinerung des Tumors nicht möglich ist, kommt die Kräutertherapie zum Einsatz, die jedoch medizinische Methoden nicht ersetzen kann:

1. Aufguss von weißer Mistel. Die Triebe der Pflanze werden zerkleinert, 2 Teelöffel (mit Objektträger) mit 2 Tassen kochendem Wasser übergossen und über Nacht in einer Thermoskanne aufgegossen. Es wird dreimal täglich getrunken, 2 Esslöffel in kleinen Schlucken vor den Mahlzeiten. Die Kursdauer beträgt 23 Tage. Nach einer Woche können Sie den nächsten Kurs belegen. (Die maximale Anzahl von Kursen mit einer Woche Pause beträgt vier).
2. Alkoholtinktur aus japanischer Sophora. Für einen Liter Alkohol werden 100 g einer gemahlenen Pflanze genommen. Die Infusion erfolgt 40 Tage lang unter täglichem Schütteln (Rühren). Als nächstes wird der Alkohol gefiltert und der Kuchen wird ausgewrungen. Es wird 40 Tage lang dreimal täglich 10 g vor den Mahlzeiten eingenommen. Die Pause zwischen den Kursen beträgt einen halben Monat.
3. Rosskastanie Wodka. Die Proportionen und Verfahren sind die gleichen wie im vorherigen Fall, aber die Zusammensetzung wird nur 10 Tage lang und an einem dunklen Ort infundiert. Es wird mit einer kleinen Menge Wasser getrunken, dreimal täglich 10 Tropfen. Der 14-tägige Kurs kann mit einer Woche Pause für drei Monate wiederholt werden.
4. Infusion des sibirischen Prinzen. Ein Teelöffel gemahlene getrocknete Pflanze wird eine Stunde lang in kochendem Wasser (2 Tassen) aufgegossen und nach dem Abseihen dreimal täglich ein Esslöffel zwei Monate lang eingenommen.
5. Mordovanische gewöhnliche Teeblätter. Zum Brauen werden zerkleinerte Samen in einer Menge von einem Teelöffel pro 300 ml Wasser benötigt. Die Zusammensetzung wird 15 Minuten bei schwacher Hitze gekocht und vor dem Abseihen 2 Stunden infundiert. Es wird viermal täglich 2 Esslöffel konsumiert.
6. Gemeinsame Beinwell-Lotionen. Pulverisierte Pflanzenwurzeln im Verhältnis 1:5 werden mit Schweinefett vermischt. Diese Mischung 5 Stunden in einem auf 70 °C vorgeheizten Ofen köcheln lassen. Ohne die Mischung abkühlen zu lassen, muss sie gefiltert und in Gläsern ausgelegt, fest verkorkt werden, und dann sollte zweimal täglich eine Salbe auf Pergamentpapier als lokale Lotion aufgetragen werden (30 Minuten / Prozedur). Der monatliche Behandlungsverlauf wird mit einer zweiwöchigen Pause abgewechselt.