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Kardiologie

Symptome, Arten und Behandlung der Kardiomyopathie bei Erwachsenen

Ätiologie

Faktoren, die das Auftreten von CMF provozieren:

  • Vererbung;
  • sporadische Genmutationen;
  • virale, bakterielle, Pilzinfektionen;
  • Stoffwechselstörungen;
  • Autoimmunerkrankungen;
  • angeborene und erworbene Herzfehler;
  • Tumoren des Herzens;
  • hormonelle Störungen;
  • Exposition gegenüber Toxinen;
  • Alkoholmissbrauch;
  • betonen.

Klassifikation und Pathogenese

Es gibt viele Klassifikationen von Kardiomyopathien. Die vollständigste ist die klinische Klassifikation.

Unter Kardiomyopathien gibt es:

I. Nosologische Formen:

  1. erweitert;
  2. hypertroph (obstruktiv);
  3. restriktiv;
  4. arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie;
  5. entzündlich:
    • idiopathisch;
    • autoimmun;
    • postinfektiös;
  6. spezifische Kardiomyopathien:
    • ischämisch;
    • Ventil;
    • hypertensiv;
    • dismetabolisch:
      • Dyshormonal (Thyreotoxikose, Hypothyreose, Nebenniereninsuffizienz, Phäochromozytom, Akromegalie, Diabetes mellitus);
      • erbliche Speicherkrankheiten (Hämochromatose, Glykogenose, Niemann-Pick-Krankheit usw.);
      • Elektrolytmangel, Ernährungsstörungen, Proteinmangel, Kaliumstoffwechselstörung, Magnesiummangel, Anämie, Vitamin B1- und Selenmangel;
      • Amyloidose;
    • Muskeldystrophien;
    • Neuromuskuläre Störungen;
    • ILC während der Schwangerschaft;
    • Allergisch und toxisch (alkoholisch, radioaktiv, medizinisch).

II. Nicht klassifizierte Kardiomyopathien:

  1. Fibroelastose;
  2. Nicht kompaktes Myokard;
  3. Dilatierte CMF mit geringer Dilatation;
  4. Mitochondriales CMF.

Dilatative Kardiomyopathie (DCM). Es ist die häufigste Form der Kardiomyopathie bei Erwachsenen. 20-30% haben eine Familienanamnese der Krankheit. Häufiger bei Männern mittleren Alters.

Das Fortschreiten dystrophischer Prozesse in Kardiomyozyten führt zu einer Erweiterung der Herzhöhlen, einer Abnahme der Kontraktionsfähigkeit des Myokards, einer Verletzung der systolischen Funktion und endet anschließend mit einer chronischen Herzinsuffizienz. Vielleicht die Hinzufügung von Mitralinsuffizienz, Durchblutungsstörungen in den Koronararterien, Myokardischämie, diffuse Herzfibrose.

DCM ist eine Krankheit mit multipler Ätiologie. Bei jedem Patienten ist es möglich, gleichzeitig mehrere krankheitsauslösende Faktoren zu bestimmen, wie z.

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM). Es handelt sich um eine genetisch bedingte Krankheitsform mit autosomal-dominanter Vererbung und hoher Penetranz. Eine Genmutation führt zu einer Hypertrophie von Myozyten, die sich chaotisch im Myokard befinden. Die Menge an losem Interstitium nimmt zu.

Die Pathogenese beruht auf einer Hypertrophie der Myokardwände des linken (manchmal rechten) Ventrikels. Das Volumen des Ventrikels ändert sich nicht oder nimmt leicht ab. Hypertrophie ist normalerweise asymmetrisch und betrifft das interventrikuläre Septum. Die Echokardiographie zeigt das Vorhandensein eines systolischen Druckgradienten im Ausflusstrakt.

Restriktive Kardiomyopathie (RCMP). Dieser Typ ist der seltenste und bezieht das Endokard in den pathologischen Prozess ein. Es gibt sowohl eine primäre Pathologie (Endomyokardfibrose und Leffler-Syndrom) als auch eine sekundäre Variante aufgrund anderer Erkrankungen (Amyloidose, systemische Sklerodermie, Hämochromatose, toxische Myokardschädigung).

Die Pathogenese von RCMP basiert auf der Akkumulation von Beta-Amyloid, Hämosiderin oder eosinophilen Degranulationsprodukten um die Gefäße im interstitiellen Gewebe. Dies führt in Zukunft zu Fibrose und Zerstörung des Herzmuskels. Starrheit der Myokardwände verursacht eine Verletzung der diastolischen Füllung der Ventrikel, einen Anstieg des systemischen Drucks und des Drucks im Lungenkreislauf. Die systolische Funktion und die Dicke der Myokardwände ändern sich praktisch nicht.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Diese Art der Kardiomyopathie ist erblich (autosomal-dominant), obwohl Fälle ohne Familienanamnese beschrieben sind. Die ersten Anzeichen einer Kardiomyopathie treten im Kindes- und Jugendalter auf. Es tritt als Folge einer Genmutation auf, die Synthese von Strukturproteinen des Herzgewebes ist gestört. Grundlage der Pathogenese ist die allmähliche Verdrängung des Pankreasmyokards durch Faser- und Fettgewebe. Dies führt zu einer Erweiterung seines Hohlraums und einer Abnahme der kontraktilen Funktion. Ein pathognomonisches diagnostisches Zeichen ist die Bildung eines Aneurysmas der Bauchspeicheldrüse.

Klinik und Symptome

Das klinische Bild wird durch die Haupttriade bestimmt:

  1. CHF-Symptomkomplex;
  2. Das Vorhandensein von Störungen des Rhythmus und der Reizleitung des Herzens;
  3. Thromboembolische Komplikationen.

Bei 70-85% der Patienten mit DCM ist die erste Manifestation eine progressive CHF.

Die Hauptsymptome sind:

  • Kurzatmigkeit bei Anstrengung, mit der Zeit und in Ruhe
  • entsetzlicher Erstickungstod in der Nacht;
  • Schwellung der Gliedmaßen;
  • Herzklopfen;
  • schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium, eine Zunahme des Bauches;
  • Unterbrechungen in der Arbeit des Herzens;
  • Schwindel;
  • Ohnmacht.

Beim HCMP stehen im Vordergrund:

  • Dyspnoe;
  • drückende Schmerzen hinter dem Brustbein;
  • Ohnmacht.

Patienten mit RCMP klagen über:

  • Herzklopfen, Unterbrechungen der Herzarbeit;
  • Schwellung;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären CMP stehen im Vordergrund:

  • Schwindelanfälle;
  • häufige Ohnmacht;
  • Unterbrechungen in der Herzarbeit.

Diagnose

Die wichtigste Screening-Diagnosemethode ist EchoCG. Das Hauptkriterium für die Diagnosestellung ist die aufgedeckte systolische, diastolische oder gemischte myokardiale Dysfunktion.

Hinweise zur körperlichen Untersuchung:

  • Perkussionsausdehnung der Herzgrenzen in beide Richtungen;
  • systolisches Geräusch an der Spitze und unter dem Xiphoid-Prozess;
  • Tachykardie, Vorhofflimmern, Extrasystole, Galopprhythmus;
  • Anzeichen eines Linksherzversagens - peripheres Ödem, Aszites, Schwellung der Jugularvenen, vergrößerte Leber;
  • Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie - ein Akzent des II. Tons über der Lungenarterie, feuchtes feines sprudelndes Rasseln in den unteren Teilen der Lunge;

Instrumentelle Methoden:

In der Echokardiographie finden sie je nach Art der Erkrankung:

  • DCMP - Dilatation der Herzhöhlen, verminderte Kontraktilität, Hypokinesie der Hinterwand des LV, verringerte Ejektionsfraktion, MV in Form von „Fischrachen“.
  • HCM - asymmetrische LV-Hypertrophie (Dicke 15 mm und mehr), präsystolische Bewegung des MV, dynamischer Druckgradient im Ausflusstrakt.
  • RCMP - Verdickung der hinteren Basalwand des LV, Einschränkung der Beweglichkeit der hinteren Klappe des MV, Verdickung des Endokards, Thrombusbildung in der Kammer der Ventrikel.

Um die Diagnose und Abgrenzung zu anderen Erkrankungen zu klären, führen Sie durch:

  • EKG, EKG-Überwachung rund um die Uhr - das Vorhandensein von Leitungsstörungen, Arrhythmien, Extrasystolen;
  • Röntgen des OGK;
  • Sondierung der Herzhöhlen, Ventrikulographie;
  • Myokardbiopsie;
  • Funktionelle Herztests;
  • Laboruntersuchungen - klinische Analyse von Blut, Urin, Bestimmung von ALT, AST, Kreatinin, Harnstoff, Koagulogramm, Elektrolyte.

Behandlung

Massnahmen zur Behandlung der Kardiomyopathie bei Kleinkindern und Erwachsenen zielen hauptsächlich darauf ab, den klinischen Allgemeinzustand zu verbessern, die Manifestationen der CHF zu reduzieren, die Widerstandsfähigkeit gegen körperliche Aktivität zu erhöhen und das Leben qualitativ zu verbessern.

Das Protokoll zur Behandlung von Patienten mit DCM unterteilt die Behandlungsmethoden in obligatorische und optionale.

Verpflichtend:

  1. Ätiotrope Behandlung für sekundäre CMP:
    1. chirurgische Beseitigung der Ursache (ischämisch, endokrines CMP);
    2. ätiologische Therapie der entzündlichen CMP.
  2. Verschreibung von Medikamenten zur Korrektur der systolischen Herzinsuffizienz:
    1. langfristige ACE-Hemmer;
    2. Betablocker;
    3. Diuretika;
    4. Herzglykoside;
    5. Aldosteron-Antagonisten.

Zusätzlich (falls angegeben):

  1. Amiodaron für ventrikuläre Extrasystolen;
  2. Dopamin, Dobutamin;
  3. Nitrate;
  4. Antikoagulanzien;
  5. Implantation eines Kardioverter-Defibrillators;
  6. Herz Transplantation.

Patienten mit HCM werden verschrieben:

  1. Basic:
    1. Betablocker;
    2. Kalziumkanalblocker;
    3. Antiarrhythmika;
  2. Zusätzlich:
    1. ACE-Hemmer;
    2. Operative Myomektomie;
    3. Implantation eines Herzschrittmachers oder Kardioverter-Defibrillators.

Zur Behandlung von RCMP werden Glukokortikosteroide (Prednisolon), Zytostatika und Immunsuppressiva eingesetzt. Bei schwerer Fibrose wird eine Endokardektomie mit Klappenersatz durchgeführt.

Die Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären CMP zielt darauf ab, Arrhythmien zu beseitigen und zu verhindern. Sie verwenden Cordarone, Betablocker. Bei Unwirksamkeit Implantation eines automatischen Kardioverter-Defibrillators, Hochfrequenzzerstörung der arrhythmogenen Zone, Installation eines künstlichen Herzschrittmachers. In schweren Fällen wird eine Ventrikulotomie durchgeführt.

Qualitätskriterien für die Behandlung:

  1. Verringerung der Schwere der Symptome einer Herzinsuffizienz;
  2. Erhöhte linksventrikuläre Auswurffraktion;
  3. Beseitigung von Anzeichen von Flüssigkeitsansammlungen im Körper;
  4. Verbesserung der Lebensqualität;
  5. Verlängerung der Intervalle zwischen den Krankenhausaufenthalten.

Prognose und weiteres Screening von Patienten

Die Drei-Jahres-Überlebensrate bei Patienten mit DCM beträgt 40%.

Die Lebenserwartung von Patienten mit HCM ist etwas länger, aber die jährliche Sterblichkeitsrate erreicht immer noch 4 % (bis zu 6 % bei Kindern). Bei 10% der Patienten wird eine spontane Rückbildung der Krankheit beobachtet. Die höchsten Sterblichkeitsraten bei Patienten mit RCMP - die Sterblichkeit in 5 Jahren erreicht 70 %.

Das günstigste Ergebnis ist bei dyshormoneller (einschließlich bei Frauen in den Wechseljahren) Kardiopathie. Unter adäquater hormoneller Korrektur der Grunderkrankung bilden sich dystrophische Prozesse zurück.

Generell kann bei Einhaltung der Empfehlungen, regelmäßiger Einnahme von Medikamenten, rechtzeitigem chirurgischen Eingriff und Korrektur der Grunderkrankung die Lebensqualität deutlich verbessert werden.

Patienten mit CMP sollten unter ärztlicher Aufsicht stehen und sich 1 Mal in 2 Monaten einer Untersuchung unterziehen. Obligatorische Kontrolle von EKG, EchoCG, Koagulogramm, INR.

Es gibt keine spezifische Prophylaxe für CMP. Es ist sehr wichtig, eine genetische Analyse der Familienmitglieder des Patienten mit etabliertem CMP durchzuführen, um die Krankheit frühzeitig zu diagnostizieren.

Schlussfolgerungen

Trotz zahlreicher Studien zur Ursachenforschung dieser oder jener Form von CMF, der Entwicklung von Screening-Diagnoseverfahren, bleibt das Problem der Späterkennung der Erkrankung drängend. Die Kardiomyopathie bei Erwachsenen hat einen chronisch progressiven Verlauf. Daher ist es wichtig, das Behandlungsschema einzuhalten, die Empfehlungen des Kardiologen strikt zu befolgen und rechtzeitig ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.

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