Aortenklappenstenose: Was ist das, wie wird sie behandelt und lohnt es sich, Angst zu haben?

Was ist Aortenklappenstenose?

Aortenstenose (AS) ist eine Verengung des Bereichs des Ausflusstraktes des linken Ventrikels (der Ort, an dem die Aorta das Herz verlässt), der durch Verkalkung der Klappensegel oder angeborene Anomalien verursacht wird, die eine Barriere für die Austreibung bilden Blut in das Gefäß.

Eine isolierte Variante der Aortenklappenstenose ist ein äußerst seltener Fall (nicht mehr als 4% der Gesamtzahl), hauptsächlich wird die AS mit anderen Herzfehlern kombiniert. Dies ist häufiger ein erworbener Zustand aufgrund destruktiver Prozesse im Gewebe der Klappe; seltener - eine angeborene Anomalie der Struktur.

Je nach Grad der Verengung der Aortamündung werden sie unterschieden: valvuläre, subvalvuläre und supravalvuläre Stenose. Am häufigsten ist die Klappenstenose selbst (fibrosierte Segel werden zusammengeschweißt, abgeflacht und verformt).

Eine Stenose des linksventrikulären Ausflusstrakts (LV) erzeugt eine Barriere für den Blutfluss und erzeugt einen hohen Druck auf die Aortenklappe während der LV-Systole. Um ein ausreichendes Blutvolumen aufrechtzuerhalten, erhöht der Körper die Herzfrequenz, verkürzt die Diastole (Myokard-Relaxationsphase) und verlängert die Austreibungszeit des Blutes aus dem LV. Durch unzureichende Entleerung des LV steigt der enddiastolische intraventrikuläre Druck an. Infolgedessen entwickelt sich eine LV-Myokardhypertrophie nach dem konzentrischen Typ (Verdickung ihrer Muskelschicht hauptsächlich im Bereich der Aortenklappe).

Die kompensatorischen Fähigkeiten des Herzens sind in der Lage, eine ausreichende Hämodynamik für lange Zeit aufrechtzuerhalten. Ein hypertrophiertes Organ im fortgeschrittenen Stadium der Aortenklappenstenose kann enorm anwachsen. Allmählich wird die Hypertrophie durch eine LV-Dilatation und eine Kreislaufdekompensation ersetzt. Der Zusammenbruch der Kompensationsmechanismen wird durch die Entwicklung einer chronischen Insuffizienz der Herzkranzgefäße (ein vergrößertes Myokard erfordert mehr Blutversorgung) erleichtert. Das Ergebnis der obigen Prozesse ist die Entwicklung:

• LV-Fehler;
• passive Hypertonie des kleinen Kreises;
• Stagnation im systemischen Kreislauf.

Die normale Fläche des AK-Lochs beträgt 3-4 cm²... Symptome hämodynamischer Störungen entwickeln sich mit einer Verengung des AK-Bereichs auf ¼ des ursprünglichen Normalwertes.

Symptome einer Aortenklappenstenose

AS bei Erwachsenen hat lange Zeit keine Manifestationen. Die Symptome können bis zu 20-30 Jahre nach Ausbruch der Krankheit fehlen. Mögliche Patientenbeschwerden sind:

• Müdigkeit, Kurzatmigkeit bei Anstrengung, verminderte Arbeitsfähigkeit;
• Schwindel, Ohnmacht;
• Schmerzen im Perikardbereich, Herzklopfen;
• Bauchschmerzen, Nasenbluten.

Objektiv kann der Arzt feststellen:

• Puls: geringe Füllung, Plateau;
• Neigung zu Bradykardie und arterieller Hypotonie;
• bei Palpation: ein langsam ansteigender, hoher, resistenter apikaler Impuls, der nach links und unten verlagert wird;

Auskultatorische Zeichen

Auskultationsdaten sind von großem diagnostischen Wert:

1. Raues systolisches Geräusch mit einer Projektion in den zweiten Interkostalraum am Rand des Brustbeins rechts, die im Bereich der Halsschlagader gut ausgeführt ist, an den Halsschlagadern, der Herzspitze. Dies ist ein mittelfrequentes Auswurfgeräusch, das am Ende des I-Tons auftritt.
2. Klick beim Öffnen der Aortenklappe was während der Systole einem zusätzlichen Ton zuhört, entsteht nach dem I-Ton, ist am besten am linken Rand des Brustbeins zu hören;
3. Paradoxe Bifurkation des II. Tons;
4. Auf den IV-Ton hören.

Im EKG werden ausgeprägte Hypertrophie und LV-Überlastung festgestellt (Depression des ST-Segments, tiefe Inversion der T-Wellen in den linken Brustableitungen und aVL), eine Zunahme der QRS-Amplitude, Blockade der LPH, AV-Block unterschiedlichen Ausmaßes.

Auf der Röntgenaufnahme des OCP machen sich die Veränderungen bei fortgeschrittener AK-Stenose bemerkbar. Es kommt zu einer Abrundung des hypertrophierten Apex, einer Dilatation des aufsteigenden Teils der Aorta distal der Stenose und einer Verkalkung der AK.

AC-Kriterien laut Echokardiographie sind:

• eine Erhöhung der Wandstärke von LV und IVS;
• Die Klappen der AK sind inaktiv, verdickt, fibrosiert;
• Hoher transvalvulärer Druckgradient nach Doppler-Echokardiographie.

Klassifikation und Manifestationsgrad der Pathologie

Eine Verengung des Ausflusstraktes kann sich auf verschiedenen Ebenen bilden:

1. Die Aortenklappe selbst;
2. Angeborene deformierte Muschel AK;
3. subvalvuläre Stenose;
4. Fibröse oder muskuläre Subaortenstenose (valve-subvalvular);
5. Supravalvuläre Stenose.

Einteilung der Aortenklappenstenose nach Schweregrad:

1. Grad I - mäßige Stenose (vollständige Kompensation). Anzeichen von AS werden nur bei der körperlichen Untersuchung festgestellt;
2. II. Grad - schwere Stenose (latente Herzinsuffizienz) - es bestehen unspezifische Beschwerden (Müdigkeit, Synkope, verminderte Belastungstoleranz); die Diagnose wird anhand der Daten von EchoCG, EKG überprüft;
3. III. Grad - scharfe Stenose (relative Koronarinsuffizienz) - Symptome sind ähnlich wie bei Angina pectoris, Anzeichen einer Dekompensation des Blutflusses treten auf;
4. IV. Grad - kritische Stenose (ausgeprägte Dekompensation) - orthopisch, Stauung in beiden Blutkreisen;

Gradientenklassifizierung

Besondere Formen der Aortenklappenstenose

Neben der Klappenstenose selbst gibt es Verengungen des Ausflusstraktes angeborener Ätiologie oder ohne primäre Schädigung der AV-Bündel.

Subvalvuläre Aortenklappenstenose

Die subaortale Stenose ist eine Verengung des Ausflusstraktes des LV distal des Klappenrings in Form eines intermittierenden membranösen Diaphragmas oder einer fibrösen Membran. Die Entwicklung dieser Art von AS wird durch angeborene strukturelle Merkmale des LV-Ausscheidungstraktes erleichtert, aber klinische Manifestationen der Krankheit treten nicht in einem frühen Alter auf.

Es gibt drei anatomische Hauptarten der subaortalen Stenose:

1. Membrandiaphragmatisch - diskrete subaortale Membran;
2. Faserig-muskulöser Kragen (Rolle) - mit asymmetrischer IVS-Hypertrophie;
3. Fibromuskulärer Tunnel - diffuse subvalvuläre Stenose.

Auch verschiedene Anomalien der Mitralklappe, VSD, können zu einer subvalvulären Stenose führen.

Ein turbulenter Blutfluss verursacht eine sekundäre Schädigung der AK, die das Phänomen der Stenose verschlimmert und zur Entwicklung einer Aorteninsuffizienz führt. Aufgrund der relativen Koronarinsuffizienz entwickeln die Patienten Bereiche einer subendokardialen Ischämie gefolgt von einer Myokardiofibrose. Die häufigste Todesursache sind tödliche Arrhythmien und Myokardinfarkte.

Die klinischen Merkmale dieser Art von Defekt sind: frühes Einsetzen der Symptome, häufige Ohnmacht, bei der Auskultation kein Klicken der Öffnung der AK während der Systole an der Herzspitze, weiches diastolisches Geräusch.

Supravalvuläre Aortenklappenstenose

Eine supravalvuläre Stenose ist eine Verengung des Lumens der aufsteigenden Aorta (lokal oder diffus) im Sinustubulusbereich. Der stenotische Prozess umfasst die Aorta, brachiozephale, abdominale und pulmonale Gefäße.

Nach der Ätiologie werden die Formen unterteilt:

• Sporadisch (Folgen einer intrauterinen Rötelninfektion);
• erblich (autosomal-dominanter Typ);
• Williams-Syndrom (kombiniert mit geistiger Behinderung).

Bei dieser Art von AS liegen die Koronargefäße proximal der Stenose und stehen unter dem Einfluss von hohem Druck, daher sind sie erweitert, verdreht und anfällig für die Entwicklung einer frühen Arteriosklerose.

Die klinischen Manifestationen von AS sind mit multiplen Organanomalien, einem gestörten Vitamin-D-Stoffwechsel, Hyperkalzämie, Angina-Attacken verbunden, es gibt einen Blutdruckunterschied in den Armen.

Was ist eine kritische Aortenklappenstenose?

Der Begriff "kritische Aortenstenose" wird verwendet im Zusammenhang mit:

• Schwere Stenose, die sich in den ersten Lebensmonaten manifestiert;
• LV-Dysfunktion oder kritische Abnahme des CO (Herzzeitvolumen);
• Die Möglichkeiten des systemischen Blutflusses bestehen ausschließlich bei einem offenen Botallicus.

Das Vorliegen einer kritischen Verengung des linksventrikulären Ausflusstraktes ist eine direkte Indikation für eine Notoperation.

Diese Definition wird in der Pädiatrie in Bezug auf Neugeborene mit extrem niedrigem CO und dekompensiertem Kreislaufversagen verwendet. Die Symptome einer kritischen Stenose ähneln denen einer Hypoplasie des linken Herzens. Das Leben solcher Kinder wird durch die Funktion des Botallischen Ganges, die frühe Einnahme von Prostaglandinen E . bestimmt₁ und Durchführung von Notoperationen.

Die Sterblichkeitsrate bei dieser Pathologie beträgt etwa 86% (auch unter Berücksichtigung der chirurgischen Behandlung).

Aortenklappenstenose bei Neugeborenen und Kindern

Bei Kindern wird AS mit anderen Lastern kombiniert:

• Zweiflügelige oder einflügelige Ausführung AK;
• Coarctation der Aorta;
• Öffnen Sie den Botalovy-Kanal;
• VSD;
• Mitralinsuffizienz;
• Fibroelastose des linksventrikulären Endokards;
• WPW-Syndrom;

AS wird bei Jungen 2-4 mal häufiger gefunden und wird oft mit Bindegewebserkrankungen kombiniert.

Wenn das Kind älter wird, wird die Stenose durch das Wachstum des Herzmuskels und das Fortschreiten der fibrosklerotischen Veränderungen an der Klappe verschlimmert.

Eine operative Korrektur wird durchgeführt, wenn der transvalvuläre Gradient > 50 mm Hg beträgt.

Methoden zur Behandlung von Krankheiten

Allen Patienten mit AK-Stenose, auch ohne klinische Manifestationen, wird empfohlen:

• Einschränkung der körperlichen Aktivität;
• Vorbeugung einer infektiösen Endokarditis - Deformierte Klappen werden zu einem "leichten Angriffsziel" für bakterielle Infektionen;
• Kontinuierliche Beobachtung in der Apotheke;
• Symptomatische Therapie.

Kann die Verengung der Aorta medikamentös behandelt werden?

Die Rolle der medikamentösen Therapie bei der Behandlung von AS ist relativ gering. Eine konservative Behandlung kann die Symptome einer Herzinsuffizienz reduzieren und die Hämodynamik etwas verbessern.

Liste der verwendeten Medikamente:

• Herzglykoside – vorzugsweise Korglikon, Strofantin, Celanide;
• Diuretika – Veroshpiron, Hypothiazid (verringern das Minutenvolumen des Herzens)
• Periphere Vasodilatatoren - Hydralazin, ACE-Hemmer (unter Kontrolle des Blutdrucks);
• β-Blocker, Ca-Antagonisten²⁺ (bei Angina pectoris, kompensierte Stenose);
• Antikoagulanzien - bei thromboembolischen Komplikationen;
• Antiarrhythmika der Klasse III - Amiodaron (bei atrialen und ventrikulären Arrhythmien).

Merkmale der chirurgischen Korrektur der Pathologie

Die Wahl der Methode der invasiven Korrektur hängt vom klinischen Zustand des Patienten, seinem Alter und der Form des Defekts ab. Kontraindikationen für eine Operation sind die Stadien I und IV der AK-Stenose.

Arten von chirurgischen Eingriffen:

1. Die perkutane Aortenballonvalvuloplastik ist eine endovaskuläre Methode, die bei Säuglingen mit kritischer Stenose oder bei Schwangeren durchgeführt wird;
2. Aortenvalvotomie - verwendet bei Kindern, durchgeführt am offenen Herzen;
3. Prothetik der AK - durchgeführt bei angeborenen Anomalien der Struktur der AK (Einblatt, dysplastische Muschel) oder bei Patienten nach Valvotomie mit fortschreitender Stenose.
4. Es werden eine mechanische Prothese, eine Schweinebioprothese, ein Aortenalotransplantat, ein Pulmonalklappenautotransplantat verwendet;
5. Autotransplantation des Lungenstammes mit Klappe in die Aortenposition und Rekonstruktion des Ausflusstraktes der Bauchspeicheldrüse mit einem Homograft (Ross-Operation) - indiziert für Kinder ab 1 Jahr;
6. Dilatation der Aortenwurzel mit Klappenersatz (Konno-Operation) - indiziert bei schwerer Stenose oder tunnelförmiger Obstruktion.

Schlussfolgerungen

Für die Aortenklappenstenose ist ein asymptomatischer Verlauf charakteristisch, jedoch versterben Patienten nach Einsetzen klinischer Anzeichen einer Defektdekompensation ohne invasive Behandlung innerhalb von mehreren Jahren (in 50% der Fälle tritt der Tod nach den ersten 2 Jahren ein). Die 10-Jahres-Überlebensrate nach AV-Prothetik beträgt 60-65%, die Lebensdauer der künstlichen Klappe beträgt 10-15 Jahre. Alle Patienten, die sich einer invasiven Intervention bei AK unterzogen haben, werden lebenslang von einem Kardiologen überwacht. Außerdem müssen solche Patienten vor jedem chirurgischen Eingriff eine Antibiotika-Prophylaxe der Endokarditis durchführen.