Ursachen, Symptome und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Bevölkerungsprävalenz

HCM tritt mit einer Häufigkeit von etwa 10 von 10.000 Menschen auf. Etwas häufiger wird es in den Ländern Südamerikas, Westeuropas, Chinas und Japans beobachtet. Vor allem junge Leute (25 - 35 Jahre alt) leiden darunter. Männer erkranken viel häufiger als Frauen. Trotz seiner geringen Prävalenz bleibt HCM eine der häufigsten Ursachen für den plötzlichen Herztod bei jungen Menschen.

Die Krankheit sollte nicht mit einer linksventrikulären Hypertrophie mit erhöhtem Blutdruck oder einer Herzerkrankung verwechselt werden. Die zweite wird auch als "hypertensives Herz" oder "Arbeitsmyokardhypertrophie" bezeichnet, sie entwickelt sich als kompensatorische Muskelreaktion als Reaktion auf erhöhten Stress. Bei LV-Hypertonie ist es notwendig, einen hohen Gefäßwiderstand zu überwinden, also muss mit größerer Kraft gearbeitet werden. Bei einigen Herzfehlern tritt aufgrund einer Fehlfunktion der Klappen ein erhöhtes Blutvolumen in den LV ein, das in die Aorta und die großen Arterien "gedrückt" werden muss.

Myokardhypertrophie unterscheidet sich von HCM dadurch, dass die Verdickung der LV-Wände allmählich und gleichmäßig erfolgt. Bei der HCM sind solche Veränderungen in der überwiegenden Mehrheit der Fälle sehr ausgeprägt und unverhältnismäßig, nur einzelne Teile des LV sind ihnen ausgesetzt - das obere oder untere Drittel des interventrikulären Septums, Apex usw.

Die Gründe für das Auftreten und den Mechanismus der Entwicklung von Verstößen

Die Hauptursache der hypertrophen Kardiomyopathie ist eine genetische Mutation. Bis heute sind etwa 11 Gene bekannt, deren Veränderung zur Entwicklung der beschriebenen Krankheit führt. Sie sind verantwortlich für die Produktion verschiedener Proteine, aus denen die Muskelfasern des Myokards bestehen - Troponine, leichte und schwere Ketten von Myosin, Aktin usw. Eine Verletzung der Synthese eines von ihnen führt zu einer Verdickung des Myokards.

Meistens entwickelt sich die Hypertrophie nicht gleichmäßig, sondern nur in einem Bereich des LV. Besonders ungünstig ist die Verdickung des oberen Teils des interventrikulären Septums, die das Lumen des LV-Ausgangs verengt. Aufgrund der pathologischen Proliferation beginnen die Muskelfasern zufällig angeordnet zu werden. Dadurch werden Bedingungen für die Zirkulation eines Nervenimpulses geschaffen, der zur Entstehung von Rhythmusstörungen beiträgt. Außerdem wird das Myokard durch Bindegewebe ersetzt.

Ein weiteres großes Problem der HCM ist das Auftreten einer Myokardischämie, also einer Verschlechterung der Blutversorgung des Herzmuskels.... Dafür gibt es zwei Gründe: Gefäßkompression durch das hypertrophierte Myokard und gestörte Relaxation des Organs (diastolische Dysfunktion). Und das Herz selbst ist bekanntlich gerade in der Diastole mit Blut gefüllt.

Außerdem hat die hypertrophe Kardiomyopathie seltenere Ursachen:

• erbliche Krankheiten - Morbus Fabry, Neurofibromatose;
• neuromuskuläre Erkrankungen - Friedreich-Ataxie;
• endokrine Pathologien - Akromegalie, Phäochromozytom;
• Stoffwechselstörungen - Amyloidose;
• die Einnahme von Drogen - anabole Steroide, Tacrolimus, Hydroxychloroquin.

Symptome

Im klinischen Bild der HCM wird eine typische Symptomtrias unterschieden:

• Brustschmerzen;
• Rhythmusstörungen;
• Synkope - Ohnmacht.

Schmerzen in der Herzgegend sind denen einer Angina pectoris (Zieh- / Quetschschmerzen hinter dem Brustbein, verstärkt durch körperliche Anstrengung) sehr ähnlich, da sie durch eine Myokardischämie verursacht werden. Sein charakteristischer Unterschied besteht darin, dass es sich nach der Einnahme von Nitroglycerin nicht nur nicht entlastet, sondern noch stärker werden kann. Dies liegt daran, dass das Medikament die Blutgefäße erweitert, was den Blutdruck senkt. Das lässt das Herz höher schlagen. Eine hohe Herzfrequenz verringert die diastolische Phase, in der die Blutversorgung des Myokards erfolgt.

Ohnmacht oder Benommenheit (Schwindel, Verdunkelung der Augen, Gefühl von "Benommenheit") tritt aufgrund einer Obstruktion des linksventrikulären Auslasses durch ein verdicktes Myokard auf, wodurch sich die Blutversorgung des Gehirns verschlechtert. Auch verschiedene Arrhythmien sind die Ursache für eine Ohnmacht.

Der Patient empfindet Herzrhythmusstörungen als Herzklopfen und "Unterbrechungen". Bei HCM entwickeln sich oft gefährliche Arrhythmien: paroxysmale ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern, atrioventrikuläre Blockade.

Aufgrund des häufigen Auftretens bösartiger Rhythmusstörungen ist das Risiko eines plötzlichen Herztodes bei Patienten mit HCM sehr hoch.

In den späteren Stadien der Krankheit treten Anzeichen einer chronischen Herzinsuffizienz auf:

• allgemeine Schwäche, schnell nähernde Müdigkeit;
• Kurzatmigkeit, die bei körperlicher Arbeit oder im Liegen zunimmt;
• Schweregefühl oder schmerzender Schmerz in der rechten Seite unter den Rippen aufgrund einer vergrößerten Leber;
• Schwellung der Beine, besonders am Abend bemerkbar.

Ich möchte darauf hinweisen, dass das Vorhandensein von Symptomen und ihre Schwere vom Grad der Verdickung der Herzwände und der Geschwindigkeit der Entwicklung dieses Prozesses abhängen, der bei jedem anders verläuft. Manchmal führt HCM schnell zu einer Behinderung, und jemand kann einen absolut asymptomatischen Verlauf haben, der mit einer guten Prognose einhergeht.

Gibt es erste Anzeichen?

Ein Mensch mit HCM kann sich lange Zeit vollkommen gesund fühlen und keine unangenehmen Empfindungen verspüren. Die ersten Symptome sind meist plötzlich auftretende Brustschmerzen oder Bewusstlosigkeit beim Sport. Wenn bei einem Ihrer Familienmitglieder HCM diagnostiziert wurde und Sie starke Herzschmerzen mit Schwindel haben, suchen Sie so schnell wie möglich Ihren Arzt auf.

Arten der hypertrophen Kardiomyopathie

Es gibt mehrere Klassifikationen der hypertrophen Kardiomyopathie, die nach verschiedenen Merkmalen unterteilt werden. In der ersten werden familiäre, erbliche und sporadische Formen unterschieden. Letztere entwickelt sich vor dem Hintergrund anderer kardialer oder systemischer Erkrankungen.

Nach Lokalisierung gibt es:

• asymmetrische HCM mit und ohne Obstruktion - der obere und untere Teil des interventrikulären Septums verdicken sich;
• apikales HCMP - das Myokard der Herzspitze ist hypertrophiert;
• symmetrisches HCMP - eine sehr seltene Form, bei der mehrere Muskelwände zunehmen.

Je nach Höhe des Druckanstiegs im linken Ventrikel werden folgende Typen unterschieden:

• ich Grad - Druck bis 25 mm Hg. Kunst .;
• II Grad - Druck von 25 bis 36 mm Hg. Kunst .;
• III Grad - Druck von 36 bis 44 mm Hg. Kunst .;
• IV Grad - Druck über 45 mm Hg. Kunst.

Da die Hauptgefahr für das menschliche Leben die hypertrophe Kardiomyopathie mit Obstruktion des Ausflusstrakts ist, wird sie am häufigsten verwendet hämodynamische Klassifikationin der folgenden Tabelle beschrieben.

Wie man eine Pathologie erkennt und eine Diagnose stellt

Die Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie beginnt mit Fragen nach „familiären“ Erkrankungen, da HCM eine genetische Erkrankung ist. Ich kläre ab, ob nahe Verwandte des Patienten eine ähnliche Krankheit hatten, ob Familienmitglieder in jungen Jahren an Herzerkrankungen gestorben sind - die Diagnose ist am wahrscheinlichsten, wenn der Patient zwischen 20 und 40 Jahre alt ist.

Während der Untersuchung versuche ich, der Auskultation des Herzens große Aufmerksamkeit zu schenken. Sehr oft gelingt es mir, ein systolisches Geräusch im III. und IV. Interkostalraum am linken Sternumrand zu hören. Der Schweregrad zeigt den Grad der Verstopfung der LV-Steckdose an.

Dann bestelle ich zusätzliche Recherchen, die Folgendes umfassen:

• Elektrokardiographie (EKG);
• Echokardiographie (Ultraschall des Herzens, Echo-KG);
• Koronarangiographie.

Auf dem Elektrokardiogramm von Patienten mit HCM sehen Sie:

• tiefe Q-Welle in den Ableitungen II, III, aVF;
• Anzeichen einer Myokardischämie: Abnahme der ST-Strecke unter die Isolinie, negative T-Welle;
• Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie - hohe R-Zacken in den Ableitungen V4 - V6;
• verschiedene Rhythmusstörungen: Flimmern, Vorhofflattern, AV-Blockade, supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardie.

Viele Arrhythmien können während der normalen EKG-Aufzeichnung unbemerkt bleiben. Nachdem ich bei einer Person, die über eine Rhythmusstörung klagte, ein normales Kardiogramm gesehen habe, weise ich ihr eine Holter- (tägliche) EKG-Überwachung zu.

Die wichtigste diagnostische Methode der HCM ist die Echokardiographie im Doppler-Modus. Folgende Änderungen sind darauf zu finden:

• die Dicke des interventrikulären Septums beträgt mehr als 15 mm und die hintere Wand des LV - ohne Pathologie;
• hoher Druck im LV-Abgangstrakt (mehr als 30 mm Hg);
• Kontakt des Mitralklappensegels mit dem IVS (Phänomen SAM);
• Zittern der Aortenklappensegel zum Zeitpunkt der Systole.

Manchmal wird der Patient aufgefordert, sich körperlich zu betätigen (10x hinsetzen). Dies ermöglicht es, die versteckte Obstruktion des LV-Ausflusstraktes aufzudecken.

Koronarangiographie wird durchgeführt, um die Durchgängigkeit der Koronararterien zu beurteilen. Ich verschreibe dieses Verfahren denen, bei denen eine hohe Wahrscheinlichkeit einer atherosklerotischen Vasokonstriktion, die das Herz nährt (Anzeichen einer koronaren Herzkrankheit), besteht. Gefährdet sind Menschen über 45 Jahre, Raucher, Diabetes und Bluthochdruck.

Gentests zum Nachweis von Mutationen werden verordnet, wenn Routinetests keine genaue Diagnose liefern. Diese Untersuchungsmethode empfehle ich auch Angehörigen eines HCM-Patienten.

Behandlungsmethoden und Prognose der Lebenserwartung

Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie umfasst Medikamente und Operationen. Medikamente sollen den Zustand erhalten und die Symptome zunehmender Komplikationen beseitigen. Nur eine Herztransplantation kann einen Menschen vollständig vor der Krankheit retten. Aber es gibt noch andere chirurgische Eingriffe, die das Leben des Patienten erleichtern:

• Ventrikelseptum Myoektomie - Eine wirksame und häufig verwendete Methode, bei der ein verdickter Bereich des interventrikulären Septums entfernt wird;
• Septum Alkoholablation - Chipping mit Ethylalkohol von hypertrophierten Myokardbereichen, was zu ihrem Tod und einer Abnahme der Wanddicke des linken Ventrikels führt;
• Neusynchronisierung - Installation spezieller Elektroden im Herzen, die entsprechende Signale senden. Die Besonderheit ist, dass die Erregungswelle verfahrensbedingt mit einer leichten Verzögerung geht und zuerst die Spitze, dann das Septum des Organs erfasst, wodurch der Druck in der linken Herzkammer abnimmt und der Grad der Obstruktion seiner Auslaufstrecke verkleinert sich.

Es gibt strenge Indikationen zur operativen Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie:

• hoher Druck im LV-Ausgang im Ruhezustand (mehr als 50 mm Hg);
• ausgeprägte Verdickung der LV-Wand (mehr als 30 mm);
• helle klinische Symptome (Schmerzen, Ohnmacht).

Bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung kann sich die Lebenserwartung eines Patienten mit HCM nicht von der gesunder Menschen unterscheiden. Die Sterblichkeitsrate bei hypertropher Kardiomyopathie beträgt durchschnittlich 1 bis 6% pro Jahr.

Prävention des plötzlichen Todes und Linderung der Symptome

Um zu erleichtern Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathieund ich verschreibe folgende Medikamente:

• Betablocker (Bisoprolol, Metoprolol) - wirksame Arzneimittel, die den Schweregrad klinischer Manifestationen (Kurzatmigkeit, Herzschmerzen, Herzinfarkt) verringern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Sie senken die Herzfrequenz und verbessern die Durchblutung des Myokards. Es ist jedoch immer notwendig, mit der Einnahme mit niedrigen Dosen zu beginnen. Wenn sich die Herzfrequenz auf 55 Schläge pro Minute und darunter verlangsamt, muss die konsumierte Menge des Arzneimittels sofort reduziert werden;
• Calciumkanalblocker (Verapamil, Diltiazem) - Ich verschreibe sie, wenn der Patient Kontraindikationen für die Einnahme von Betablockern hat (Asthma bronchiale, chronische bronchoobstruktive Lungenerkrankung, AV-Block II und III Grad);
• kaliumsparende Diuretika (Spironolacton) - sie werden bei der Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz verwendet, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen;
• Diuretika (Torasemid, Hydrochlorothiazid) Ich verwende es bei schweren Symptomen einer Blutstauung: ständige Atemnot, starke Schwellung der Beine, Flüssigkeitsansammlung in Brust- und Bauchhöhlen;
• Antikoagulanzien - viele Patienten mit HCM entwickeln häufig Vorhofflimmern, bei dem das Risiko für Thrombosen und Schlaganfälle erhöht ist, und müssen daher blutverdünnende Medikamente einnehmen (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban);
• Antiarrhythmika – fast alle Patienten mit HCM entwickeln lebensbedrohliche Rhythmusstörungen, um zu kontrollieren, welche ihnen verordnet werden können Disopyramid, Amiodaron, Sotalol.

Auf keinen Fall dürfen Vasodilatatoren (Arzneimittel, die eine Vasodilatation verursachen) bei Patienten mit HCM angewendet werden. Dazu gehören Nitrate, AFP-Hemmer, Sartane und Kalziumkanalblocker: Amlodipin und Nifedipin. Diese Medikamente verursachen eine Reflextachykardie, das heißt, sie "lassen" das Herz buchstäblich schneller schlagen, was die Krankheit nur verschlimmert, daher versuche ich, sie zu vermeiden.

Es gibt Patienten, die ein sehr hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod haben - sie hatten bereits ähnliche Fälle in ihrer Familie, sie werden ohnmächtig und haben schwere Rhythmusstörungen im EKG (häufige Extrasystolen, persistierende supraventrikuläre und ventrikuläre Tachykardien etc.). Solche Patienten können gezeigt werden:

• Implantation Kardioverter Defibrillator - Annähen eines speziellen Geräts unter die Brusthaut, das in der Lage ist, die entstandene Rhythmusstörung sofort zu stoppen. Es ermöglicht Ihnen, das Sterberisiko durch Herzrhythmusstörungen auf fast Null zu reduzieren.;
• Radiofrequenz Katheterablation – Zerstörung von Bereichen pathologischer Impulse durch den Laser.