Die portale Hypertonie geht mit einem Druckanstieg in der Pfortader einher, der durch eine schlechte Durchblutung ausgelöst wird. Erhöhen Sie um mehr als 10-20 mm. die Quecksilbersäule wird zum Grund für seine Expansion. Dadurch können die Venen einem solchen Druck nicht standhalten, sie platzen mit anschließender Blutung.
Pathogenese
Die portale Hypertonie ist gekennzeichnet durch Dyspepsie, Aszites, Blutungen im Verdauungssystem, Krampfadern der Speiseröhre, Magen, Splenomegalie. Die sich in diesem Fall manifestierende Symptomgruppe tritt vor dem Hintergrund eines Anstiegs des hydrostatischen Drucks und einer Durchblutungsstörung in der unteren Hohlvene oder Lebervenen auf. Dieser Zustand kann bei Erkrankungen im Bereich der Hämatologie, Kardiologie, Gastroenterologie und Gefäßchirurgie zu schwerwiegenden Komplikationen führen.
Der Mechanismus der Syndromentwicklung beruht auf der Zunahme des hydromechanischen Widerstands. Derzeit ist die Pathogenese der portalen Hypertonie nicht gut verstanden. Vermutlich erfolgt seine Entwicklung durch eine Vergrößerung des entsprechenden Bereichs im Gefäßsystem.
Am häufigsten wird die portale intrahepatische Hypertonie durch eine Leberzirrhose verursacht.
Daneben wird die Zerlegung des sinusförmigen Netzwerks durch Verbinden von Trennwänden festgestellt, wodurch eine große Anzahl isolierter Fragmente gebildet wird. Dadurch nimmt das Volumen der falschen Läppchen zu und den Sinusoiden werden die Mechanismen beraubt, die den Blutfluss regulieren.
Unter den Gründen für die Entwicklung des portalen Hypertonie-Syndroms sollten hervorgehoben werden:
- Erhöhter Gefäßwiderstand in den venösen Wänden der Leber und in der Pfortader.
- Die Bildung von Kollateralen an einem Abschnitt des systemischen Abflusses von Blut und Pfortader.
- Eine Erhöhung des Blutflussvolumens im Gefäßzweig des Portalsystems.
- Verletzung des Blutabflusses durch mechanische Obstruktion.
Die Pathogenese in Form von mechanischen provozierenden Faktoren der portalen Hypertonie wird durch die Bildung von Knoten und die Verletzung der Architektur in der Leber, das Anschwellen von Hepatozyten und die erhöhte Resistenz der portosystemischen Kollateralen dargestellt.
Symptome und Anzeichen
Die allerersten Manifestationen werden durch dyspeptische Symptome ausgedrückt:
- Übelkeit, Erbrechen;
- Appetitverlust;
- Oberbauchschmerzen;
- Blähung;
- Stuhlstörungen;
- Schmerzen im rechten Hypochondrium und im Beckenbereich;
- Gefühl eines vollen Magens.
Bei portaler Hypertonie kommt es häufig zu Schwäche im Körper, schneller Müdigkeit, starker Gewichtsabnahme und sogar der Entwicklung von Gelbsucht.
Es wird auch Aszites festgestellt, der durch Therapieresistenz gekennzeichnet ist. Bei einem Patienten mit portaler Hypertonie nimmt das Bauchvolumen zu, es treten Schwellungen der Knöchel auf und erweiterte Venen an der Oberfläche der Bauchdecke sind sichtbar.
Manchmal wird das portale Hypertonie-Syndrom, dessen Symptome bei jeder Person unterschiedlich sind, von einer Splenomegalie begleitet. Der Schweregrad hängt vom Druck in der Blutversorgung der Bauchorgane und der Art der Obstruktion ab.
Es ist erwähnenswert, dass in diesem Fall nach Blutungen im Verdauungssystem die Größe der Milz abnimmt und der Druck im Portalkreislaufsystem abnimmt. Es ist äußerst selten, dass eine Splenomegalie beim Hypersplenismus-Syndrom auftritt. Sie ist gekennzeichnet durch Thrombozytopenie, Anämie und Leukopenie. Ihre Entwicklung ist mit der Zerstörung einheitlicher Blutkörperchen in der Milz verbunden.
Die gefährlichsten Anzeichen einer portalen Hypertonie sind Blutungen in der Speiseröhre, im Rektum und im Magen.
Sie öffnen sich plötzlich und zeichnen sich durch Fülle aus. Diese Blutungen können von Zeit zu Zeit wiederkehren, was die Ursache der posthämorrhagischen Anämie ist.
Geschieht dies in den Bauchorganen, erbricht die Person mit Bluteinschlüssen. Hämorrhoidalblutungen manifestieren sich durch die Freisetzung von scharlachrotem Blut aus dem Anus. Ein ähnliches Phänomen kann durch eine Schädigung der Milz, eine schlechte Blutgerinnung, einen erhöhten intraabdominalen Druck ausgelöst werden.
Ursachen der Pathologie
- Leberschädigung durch Parasiten.
- Chronische Hepatitis.
- Tumor im Bereich des Leber- oder Gallengangs.
- Neoplasmen in der Leber.
- Autoimmunerkrankung in Form einer primär biliären Zirrhose.
- Abklemmen der Gallenwege während der Operation.
- Leberschäden vor dem Hintergrund einer Vergiftung mit Giften (Medikamente, Pilze).
- Erhebliche Verbrennungen.
- Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
- Umfangreiche Verletzungen.
- Cholelithiasis.
- Kritischer Zustand aufgrund von Trauma, Sepsis oder disseminierter intravaskulärer Gerinnung.
Zusätzlich zu diesen Gründen gibt es andere Faktoren, die das Auftreten einer portalen Hypertonie hervorrufen. Dazu gehören Infektionen, die Einnahme von Beruhigungsmitteln und Beruhigungsmitteln, Alkoholsucht, übermäßiger Verzehr von tierischen Proteinen und chirurgische Eingriffe.
Die Ursachen der portalen Hypertonie werden auch durch Thrombosen, angeborene Arresie, einen Druckanstieg im Herzen mit konstriktiver Perikarditis oder restriktive Kardiomyopathie dargestellt.
Diagnose
Es ist möglich, die portale Hypertonie nur durch das Studium des Krankheitsbildes des Patienten zu bestimmen, nachdem man sich mit seiner Anamnese vertraut gemacht hat. Eine wichtige Rolle spielt die instrumentelle Forschung.
Zuallererst legt der Arzt bei der Untersuchung eines Patienten Wert auf die Manifestationen der Kollateralzirkulation in Form eines Netzes aus erweiterten Venen an der Bauchdecke, Hämorrhoiden, gewundenen Gefäßen in der Nähe des Nabels und einem Nabelbruch.
Laborstudien werden durch die folgende Liste dargestellt:
- allgemeine klinische Analyse von Blut, Urin;
- Untersuchung biochemischer Blutparameter;
- Durchführen eines Koagulogramms;
- auf Hepatitis prüfen;
- Identifizierung von Serum-Immunglobulinen.
Die Röntgendiagnostik umfasst Portographie, Splenoportographie, Kavographie und Zöliakie. Die Ergebnisse dieser Studien ermöglichen es uns, den Grad der Blockade des portalen Blutflusses zu bestimmen sowie die Möglichkeit der Anlage von Gefäßanastomosen zu beurteilen. Anhand der Szintigraphie ist es möglich, den Zustand der Leberdurchblutung zu verstehen.
Um Aszites, Splenomegalie und Hepatomegalie zu erkennen, ist eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle vorgeschrieben. Die Dopplerometrie ermöglicht die Beurteilung des Zustands der Lebergefäße.
Die Diagnose eines Patienten mit Verdacht auf portale Hypertonie ist ohne Ösophagoskopie, Sigmoidoskopie und Ösophagogastroduodenoskopie nicht vollständig. Somit ist es möglich, das Vorhandensein von Krampfadern aus dem Magen-Darm-Trakt zu bestimmen. Anstelle einer Endoskopie kann auch eine Röntgenaufnahme der Speiseröhre und des Magens durchgeführt werden. Wenn morphologische Ergebnisse erforderlich sind, wird eine Leberbiopsie sowie eine diagnostische Laparoskopie verordnet.
Behandlung für Erwachsene
Das Anfangsstadium der Krankheit kann mit konservativen Methoden behandelt werden. In diesem Fall wird die Verabreichung von vasoaktiven Medikamenten verordnet, deren Wirkung darauf abzielt, den Druck in der Pfortader zu senken.
Ziel der Behandlung ist es, den Druck im Pfortaderkreislauf zu senken, die Leberfunktionen zu normalisieren, Blutungen zu stoppen und den Blutverlust auszugleichen und die Blutgerinnung wiederherzustellen.
Die portale Hypertonie wird wie folgt behandelt:
- Anwendung von "Propranolol". Daneben wird eine Sklerotherapie oder Abklemmung von Krampfadern durchgeführt.
- Um die Blutung zu stoppen, verwenden Sie "Terlipressin" in einem Bach.Danach wird alle vier Stunden 1 mg des Arzneimittels für 24 Stunden verabreicht. Seine Wirkung ist im Gegensatz zu "Vasopressin" länger.
- Die portale Hypertonie wird auch mit Somatostatin behandelt, das die Häufigkeit wiederkehrender Blutungen halbiert. Allerdings ist zu beachten, dass dieses Medikament den Wasser-Salz-Haushalt stört und die Durchblutung beeinträchtigt. Deshalb muss es bei Aszites mit äußerster Vorsicht angewendet werden.
- Die endoskopische Sklerotherapie erfordert eine Tamponade und die Einführung von "Somatostatin". Das Medikament, das sklerosierend wirkt, verstopft die erweiterten Venen. Dieses Verfahren ist sehr effektiv.
Die geöffnete Blutung wird durch den Einbau einer speziellen Sengstaken-Blackmore-Sonde gestoppt. Bringt diese Maßnahme nicht das gewünschte Ergebnis, greifen sie auf eine Verhärtung der Venen zurück. Ein solches Ereignis wird alle 2 Tage durchgeführt, bis die Blutung vollständig aufhört.
Bei der geringen Effizienz konservativer Techniken wird ein Vernähen der veränderten Venen durch die Schleimhaut unumgänglich.
Die Behandlung der portalen Hypertonie wird mit Nitraten, adrenergen Blockern, Inhibitoren, Glykosaminoglykanen durchgeführt. Wenn nach der medikamentösen Behandlung keine Ergebnisse vorliegen, ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Das Wesen der Operation besteht darin, eine portokavale Anastomose auf die Gefäße zu legen, die letztendlich die Bildung einer Kreisanastomose zwischen den Nebenflüssen der Pfortader ermöglicht. Es gibt mehrere Möglichkeiten der chirurgischen Behandlung, die folgende Probleme lösen:
- Bildung neuer Wege, um den Blutabfluss zu gewährleisten.
- Verringerung des Blutvolumens, das in den Portalbereich eindringt.
- Verbesserung der Regenerationsprozesse in der Leber.
- Drainage der Bauchhöhle, um Aszitesflüssigkeit zu entfernen.
- Bruch der Venen, die die Speiseröhre mit dem Magen verbinden.
Kontraindikationen für die Operation sind Schwangerschaft, schwere Erkrankungen der inneren Organe, Alter.
Behandlung von Kindern
Die portale Hypertonie bei Kindern kann sich für lange Zeit klinisch nicht manifestieren. Die Ursache seiner Entwicklung bei Erwachsenen ist meistens eine Leberzirrhose. Kinder hingegen leiden an dieser Pathologie aufgrund von Thrombosen oder Anomalien in der Entwicklung der Venen des Pfortaderabschnitts, die eine Blockierung des Blutflusses verursachen.
Um den Druck in der Pfortader zu senken und Blutungen zu verhindern, werden nicht-selektive adrenerge Blocker verwendet. Dank dessen ist es immer noch möglich, mit Krampfadern fertig zu werden.
Rezidivierende Blutungen, die durch eine medikamentöse Therapie nicht gestillt werden, sind eine Indikation für eine intrahepatische Bypass-Operation. Es ist auch möglich, dass bei der Behandlung der portalen Hypertonie bei Kindern eine Lebertransplantation erforderlich ist.
Die moderne chirurgische Behandlung eines Kindes beinhaltet die Durchführung von portosystemischen Anastomosen sowie die Durchführung chirurgischer Eingriffe zur Wiederherstellung der Struktur veränderter Venen. Die endoskopische Sklerotherapie hat sich gut bewährt. Die Behandlung von Hypersplenismus und Splenomegalie ermöglicht eine endovaskuläre Embolisation des Parenchyms.
Anastomosen bei portaler Hypertonie
Es gibt 3 Gruppen von Anastomose:
- Gebildet von den Nabelvenen. Ihre ausgeprägte Ausdehnung führt zum Auftreten eines bestimmten Musters an der Bauchdecke, das als "Quallenkopf" bezeichnet wird.
- Anastomosen an der Verflechtung der unteren, mittleren und oberen Rektumvenen. Eine starke Ausdehnung der Venenwände kann starke rektale Blutungen hervorrufen.
- Anastomosen konzentriert sich in der Speiseröhre und im Herzbereich des Magens. Wenn Sie Krampfadern haben, besteht Blutungsgefahr. Dies wird durch Wände erleichtert, die mit ulzerativen Formationen bedeckt sind, deren Natur eine Refluxösophagitis ist.
Die Prognose zur Diagnose einer portalen Hypertonie hängt hauptsächlich von der Art und Schwere der Grunderkrankung ab. Ein ungünstiges Ergebnis wird am häufigsten bei einer intrahepatischen Form beobachtet. Die Patienten sterben in der Regel an Leberversagen oder schweren Magen-Darm-Blutungen. Die Installation von portokavalen Anastomosen kann das Leben des Patienten um 15 Jahre verlängern.
